Kawasaki Hastalığı

15 Nisan'dan beri Kawasaki hastalığına çok benzer bir inflamatuar sendromla Fransa'da yoğun bakıma başvuran çocuk sayısı arttı. Nadir gözlenen bu hastalık hakkında ne biliyoruz? Hastaneye yatırılan çocukların klinik tablolarının klasik semptomatolojiden farkı nedir? Nasıl yönetilmeli?

Kawasaki hastalığı sanayileşmiş ülkelerde çocukluk çağında kalp hastalığının önde gelen nedenlerinden biri olan nadir bir hastalıktır. En yaygın olarak Japonya’da1000 çocuktan birinde görülür ve diğer ülkelerde ortalama 1/10000 gözlenmektedir. Ülkemizde bu konuda net bir veri olmamakla beraber çocuklarda vaskülitlerin % 9’unun Kawasaki olduğu düşünülmektedir. Genel olarak 5 yaş altı çocukların hastalığı olarak kabul edilen Kawasaki hastalığının son zamanlarda erişkinlerde de gözlendiğine dair yayınlar ortaya çıkmıştır.

Asya kökenli hastalarda insidans, Kafkas kökenli olanlardan 2,5 kat daha yüksektir, bu da genetik yatkınlığı gösterir. Ancak Aralık ayında salgınının başlamasından bu yana Kawasaki hastalığı vakalarında artış olmaması ya da bu konuda yayın yapılmamış olması ise şaşırtıcıdır.

Kawasaki hastalığının mevsimsel olarak değerlendirildiği birçok çalışma mevcuttur, 2018 yılında Japonya’dan yapılan epidemiyolojik bir çalışmada tüm yaş gruplarında en sık kış mevsiminde keskin bir pik görüldüğü bildirilmiştir. Ancak son 3 hafta içinde farklı ülkelerden her yaştan beklenenden fazla sayıda çocuğun, miyokardit düşündüren semptomlarla ve sıklıkla dolaşım yetmezliği ile hastaneye yatırıldığı bildirilmiştir.

Sadece Fransa’da 2 gün içinde yoğun bakımda en az 25 vaka başvurusu olunca Kawasaki benzeri hastalık vakalarının salgın ile ilişkisinden endişe duyulmuş ve uyarılar artmıştır. ABD, İngiltere, İspanya, İtalya ve Belçika’da da benzer bildirimler olduğu gözlenmiştir. New York’taİki çocuğun 5 y ve  7 y) bu sendrom nedeni ile öldüğü bilinmektedir.

Kawasaki hastalığı ile COVID-19 arasındaki bağlantı nedir?

Kawasaki hastalığının nedeni ve patolojisi hala bilinmemektedir. Genetik faktörlerin etiyolojide rolünün olabileceği düşünülmektedir. Genetik olarak duyarlı kişilerde bağışıklık sistemini uyaran bir ajanın da etiyolojide yer alabileceği belirtilmektedir.Bağışıklık sisteminin tutulumundan sorumlu olduğu düşünülen mikroorganizmaların arasında çok uzun zamandır coronavirüs aileside sayılmaktaydı. (Ayrıca adenovirüsler, herpes virüsü, Epstein-Barr virüs ve diğerleri).

Şu anda yoğun bakımda görülen sendrom, Kawasaki hastalığının klasik tablosundan farklı mıdır?

Bu hastalığın gözlendiğini raporlayan uzmanlara göre şuanda hastaneye başvuran hastaların klinik görünümü toksik şok sendromu ve atipik Kawasaki hastalığı ile tutarlı özelliklere benzerdir.Karın ağrısı ve gastrointestinal semptomlar, kalp iltihabı gibi ortak özelliklerivardır. Ama yüzde yüze aynı demek mümkün değildir; klinik görünümü farklı farklıdır ve özellikle bazı hastalarda koroner dilatasyon (genişleme) olduğu için Kawasaki hastalığının eksik bir formu olduğu düşünülmüştür. Ateş, döküntü ve göz kızarıklığı (konjonktivit) gibi Kawasaki hastalığı ve COVID-19’un ortak semptomları vardır. Ancak, bu iki çocuk grubunun laboratuvar testleri oldukça farklıdır.

Kawasaki hastalığının tanısı için kesin kan testleri olmadığı göz önüne alındığında, benzer semptomlara neden olan diğer çocukluk hastalıklarından ayırmak zordur.  Bu özel klinik görünümde en alışılmadık olan şey büyük yaşta gözükmesidir. Tipik olarak 5 yaş ve altındaki çocukları etkileyen Kawasaki hastalığının aksine bu vakaların çoğunun gençler olduğu belirtilmiştir.

Farklı olduğu düşünülen bir diğer özellik de gastrointestinal semptomlarının sık gözlenmesidir. Hepsinde ateş olan hastaların yarısından fazlasında döküntü, karın ağrısı, kusma veya ishal vardı. Karın ağrısı bazı çocuklarda akut karın (apandisit) olarak değerlendirilip ameliyata gönderilecek kadar ciddi olabilir.Buna karşılık solunum semptomları daha azdır.

Kan testleri de Kawasaki hastalığında tipik olarak yükselen kalp hasarı belirteçlerinde (Troponin, vb.) bu sendromda farklı özellikler varken enfeksiyon belirteci olan CRP, sedimantasyon ve ferritin düzeyleri yüksek bulunmuştur.

Miyokardit ve diğer kardiyovasküler değişiklikler de önemlidir. Ek olarak, bazı hastalarda kardiyojenik veya vazojenik şok gelişmiş ve yoğun bakım ihtiyacı olmuştur. Bu inflamatuar sendromun akut COVID-19 hastalığından günler hatta haftalar sonra ortaya çıkabileceği yönünde uyarılar da vardır.

Amerikan Kalp Derneği'nin (AHA) bir basın açıklamasında, ebeveynlere durumun ne kadar nadir olduğu konusunda güvence vermeyi amaçlamış ama  "bazı çocuklar çok hızlı bir şekilde çok hasta hale geldiğinden, bu semptomları olan çocukların pediatrik hastanelerde hızlı bir şekilde değerlendirilmesi ve bakılması gerekmeli’’ uyarısında bulunmuştur. Ciddi şekilde hasta olmayan az sayıda çocuk olduğu için, açıklanamayan ateşi, CRP ve lökosit sayısı yüksek tüm çocuklar dikkatle izlenmelidir.

AHA, SARS-CoV-2 için pozitif bir PCR testi gerektirmeyen vaka tanımını benimsediğini söylemiş ve COVID-19 enfeksiyonuyla ilişkisinin net olmadığını belirtmiştir. Başka bir grup ise COVID-19 için PCR’ınbaşlangıçta negatif olabileceğini testinin birkaç gün sonra tekrarlanması gerektiğini söylemiş; bu testlerle ilgili duyarlılık sorunlarının yanı sıra,sendromunvirüse geç bir tepkisi olabileceği vurgusu yapılmıştır. Ayrıca aynı grup, Kawasaki şok sendromu ile gelen ve COVID- 19’lu hastalarda ekokardiyografilerin tekrarlanmasına da ihtiyaç duyulduğunu belirtmektedirler.

Kawasaki hastalığı gelişen çocukların çoğu iyileşirken, % 25'i tedavileri gecikirse koroner arter anevrizması gibi ciddi sonuçlar alınabilir.

Herkesin hastaneden uzak durmasının söylendiği COVID-19 pandemisi sırasında hafif seyrettiği düşünülen bazı vakalar atlanabilir. Bu nedenle 4-5 gün boyunca düşmeyen ateşleri olan çocuklar zaman kaybedilmeden hastaneye götürülmelidir. Çünkü bu çocukların bazılarında aslında Kawasaki hastalığıve koroner arter hastalığı riski altında olabilir.

COVID-19 ile bu vakalar arasındaki kronolojik bağlantıya rağmen, şu anda, COVID-19 kaynaklı şokun Kawasaki hastalığı ile ilişkili olduğuna dair kesin bir kanıt yoktur. Aralarında ilişki kurulabilmesi için Kawasaki hastalığı hastalarının COVID-19'a maruz kalıp kalmadıklarını görmek, genetik yatkınlığı aramak ve SARS-CoV-2’ye karşı bağışıklıklarını görmek gerekir. 

https://www.ebmedicine.net/topics.php?paction=showTopicSeg&topic_id=428&seg_id=7335