X
Kelime:
Kategori:
Tarih:
RadDatePicker
Open the calendar popup.
ile
RadDatePicker
Open the calendar popup.
 

Düzen Sağlık Grubu Yenilikler: BMD, Karaciğer, Lizozomal

Düzen Sağlık Grubu Yenilikler: BMD, Karaciğer, Lizozomal

Karaciğer Hastalıklarının Tanı Ve Takibinde Yeni Teknloji: "SHEAR Wave" Elastografi

Karaciğerin fibrozisi ve ardından siroz; viral/bakteriyel hepatitler, ilaç ve kimyasal madde kullanıma bağlı hepatitler (en sık alkol), otoimmün hepatitler, karaciğer kan akımını etkileyen patolojiler, safra yolları tıkanıklığı ve safra kesesi patolojileri gibi pek çok nedene bağlı olarak gelişebilir.

Karaciğer fibrozisinin tanısı ve derecelendirilmesinde kesin tanı koydurucu yöntem karaciğer biyopsisidir. Ancak invaziv, ağrılı bir yöntem olan biyopsi yerine karaciğer fibrozisinin tespitinde ve derecelendirilmesinde duyarlılığı oldukça yüksek bazı uygulamalar geliştirilmiş olup ''shear wave'' elastografi bu seçeneklerden biridir.

Pratikte karaciğer ultrasonografisi gibi uygulanan ''shear wave'' elastografi karaciğere gönderilen özel ses dalgalarının belirlenen bir alandaki doku içerisinde yayılım hızına göre cihazın software'indeki program yardımıyla karaciğerdeki fibrozisin (sertlik) derecesini ölçmektedir. Elde edilen değerler METAVİR skorlama yöntemi ile derecelendirilerek karaciğerdeki fibrozis düzeyi tespit edilir.

Karaciğer biyopsisi kısmen invaziv (karaciğere delici bir işlem uygulanması) ağrılı bir işlemdir. Çoğu kez hastanede yatış ya da birkaç saat gözetim altında tutulmayı gerektirir, pahalı bir işlem olmasının yanı sıra kanama, enfeksiyon gibi komplikasyon riskleri vardır ve sık tekrarlanabilmesi mümkün değildir. Oysa ''shear wave'' elastografi 15-20 dakika içerisinde uygulanabilen, ağrısız, güvenilir, fibrozis derecesinin tespiti ve tedaviye yanıtın takibinde kolaylıkla tekrar tekrar uygulanabilir, pahalı olmayan bir yöntemdir. Hiçbir yan etkisi veya komplikasyon riski yoktur. 4-5 saatlik açlık dışında ön hazırlığa ihtiyaç duyulmaz.

''Shear wave'' elastografi fibrozise neden olan primer patolojiyi belirlemek amacıyla değil fibrozis riski olan hasta grubunun karaciğer fibrozisi varlığının ve derecesinin tespit edilmesinde ve takibinde kullanılan bir yöntemdir. Fibrozis derecelendirmesine göre şüphede kalınan, biyopsi endikasyonu gerektiren vakaların seçilmesine yardımcı olarak hastalara gereksiz biyopsi yapılmasına engel olur.

''SHEAR WAVE'' ELASTOGRAFİ HER HASTAYA UYGULANABİLİR Mİ?

''Shear wave'' elastografi siroza neden olabilecek tüm karaciğer hastalıklarında fibrozisin saptanması için kullanılabilir. Ancak ''shear wave'' elastografi incelemesi için de bazı sınırlamalar vardır. Karın içerisinde asit (sıvı) bulunması ve obezite gibi hasta doku yapısının uygun olmaması işlemi engeller. Diğer taraftan hastanın uyumu önemlidir. Sistem hastanın solunum ve vücut hareketlerinden etkilenebilir.

Düzen Laboratuvarlar Grubumuzun Görüntüleme Merkezinde Nisan 2017 itibarı ile bu teknolojiyi kullanarak Karaciğer Elastografisi yapılmaya başlanmıştır.

Kemik Mineral Yoğunluğu Ölçme Cihazımızı Yenilendik…..

MART 2017 den itibaren sizlere kemik mineral dansitesi ölçüm metodlarının en yenilerinden biri olan Hologic Horizon A sistemini kullanarak hizmet vermeye başladık.

Bundan önce kullandigimiz Hologic Discovery sistemde elde ettiğimiz verileri kaybetmeden, yoğunluk kalibrasyonunda fark yaratmadan ölçüm hassasiyetini arttıran ve tarama süresini kısaltan yeni sistemimiz ilave sağladığı bulgularla hastalarımızı tatmin ederken, sağlığınız için en doğru hizmeti vermeyi ilke edinmiş doktorlarımızı da mutlu edecektir.

Sistem değişikliği öncesi tüm testlerimizde yaptığımız gibi daha önce kullandığımız yöntem ile farkları kontrol edilmiş, Kemik dansite ölçüm sisteminin önceki sistemle eş deger hatta daha iyi olduğu eski ve yeni kalibratörler kullanılarak teyit edilmiştir. Ayrıca verilerin sürekliliğinin takip hastaları için yeterli olup olmadığından emin olmak için aynı fantomla her iki makinede de çekilen örnekler arasında hiçbir fark olmadığı gösterilmiştir.

Holojic Horizon sisteminin seramik dijital dedektör kullanilmasi nedeniyle Discovery modele ilave sağladığı veriler şu şekilde özetlenebilir;

Kemik yapılarının detaylı görünüm imkanı,

Femurun kortikal mikro frakturler/atipik farkturler ( Röntgen de görülemeyen)

Vertebra kontur defektleri ve deformiteler

2 yaş altı bebeklerde kullanma olanağı ,

Aort kalsifikasyonlarının tespiti ,

Visseral yağ doku dahil yağ kitlesinin Kg ve alan olarak dağılımının ölçümü

(Metabolik Sendrom ve aterosklorik hastalıklar yönünden risk taşıyıp taşımadığının kişinin bilgisine sunulması)

Önceki sistemlerde hesaplama ile elde edilen FRAX skoru yeni sistemimizde klinik bilgiler veri tabanina girilerek sisteme yüklü program tarafindan hesaplanmakta ve kişiye özel WHO kriterlerine uygun kırık riski tespit edilebilmektedir.

Hasta verilerinin takibinin kolaylıkla yapılabilmesi için raporlama yaparken hastamızın güncel verilerini ve mükerrer çekimlerdeki değişikliklerini histogram olarak vermeye devam edeceğiz.

Nadir Görülen Hastalıklardan Lizozomal Depo Hastalığı Tanısı

Lizozomlar, hücre bileşenlerinin fizyolojik yıkımı ile ortaya çıkan maddelerin ortadan kaldırılmasından sorumlu hücre içi organellerdir. Optimal olarak çalışabilmesi için düşük pH ortamı gerektiren katabolik enzimler içerirler.

Lizozomal depo hastalıkları, bu enzimlerin eksiklikleri sonucu ortaya çıkan, sonuçta hücresel işlev bozukluğu ve klinik anormalliklerle sonuçlanan sindirilmemiş veya kısmen sindirilmiş makromoleküllerin birikimi ile karakterize nadir görülen ve ailesel geçiş gösteren bir dizi kalıtsal bozukluğu tanımlar.

Literatürde tanımlanmış 50’nin üzerinde lizozomal depo hastalığı bulunmaktadır.

Nadir görülmeleri, farklı ve sıra dışı semptomların birlikteliği vb. nedenlerle tanı konması her zaman zor olan hastalıklar arasında yer alırlar.

Toplam insidansları 1/4000 civarında olup, bu da her yıl ülkemizde 300’ü aşkın yeni vaka görülmesi anlamına gelmektedir.

2000’li yıllara kadar tedavisi olmayan bu hastalıklar için son yıllarda enzim replasman tedavilerinin geliştirilmesi, tanının önemini arttırmıştır. Tanıda enzim düzeyleri ve genetik testler vazgeçilmez bir yere sahiptir. Lizozomal hastalık tarama testleri için idrar ve tam kan örneklerinde yapılan çalışmaların yanı sıra Whole exome sequencing (WES) testi ile genetik mutasyonlar açısından bilinen tüm hastalıklar da değerlendirilebilmektedir.

 

Lizozomal Hastalık Tarama, Tam Kan

Lizozomal Hastalık Tarama, İdrar

Mukopolisakkarid Tarama, İdrar

Oligosakkarid Tarama, İdrar

Sialik Asit Tarama, İdrar

Mukopolisakaridozis Tip I (İduronidaz Eksikliği, Hurler/Scheie, Hurler Sendromu)

+

+

+

 

 

Mukopolisakaridozis Tip II (İduronat Sülfataz Eksikliği, Hunter Sendromu)

+

+

+

 

 

Mukopolisakaridozis Tip III

 

+

+

 

 

Mukopolisakaridozis Tip IV (Beta-Galaktozidaz Eksikliği, GM1 Gangliozidozis MPS IVa/IVb, Morquio Hastalığı)

+

+

+

 

 

Mukopolisakaridozis Tip VI (Arilsülfataz B Eksikliği, Maroteaux-Lamy Sendromu)

+

+

+

 

 

Mukopolisakaridozis Tip VII (Beta-Glukoronidaz Eksikliği, Sly Sendromu)

+

+

+

 

 

GM2 Gangliozidozis (Hegzosaminidaz A ve B Eksikliği, Tay-Sachs ve Sandhoff Hastalıkları)

+

+

 

+

 

Fukozidozis (Alfa-Fukosidaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Pompe Hastalığı (Alfa-Glukozidaz Eksikliği)

+

+

 

+

 

Wolman Hastalığı (Asit-Lipaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Fabry Hastalığı (Alfa-Galaktozidaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Gaucher Hastalığı (Beta-Glukozidaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Krabbe Hastalığı (Galaktoserebrozidaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Metakromatik Lökodistrofi (Arilsülfataz A Eksikliği)

+

 

 

 

 

Niemann-Pick A/B (Sfingomyelinaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Multiple Sülfataz Eksikliği

 

+

 

 

 

Aspartilglukozaminüri (Aspartilglukozaminidaz Eksikliği)

+

+

 

+

 

Alfa-Mannozidozis (Alfa-Mannozidaz Eksikliği)

+

+

 

+

 

Beta-Mannozidozis (Beta-Mannozidaz Eksikliği)

+

 

 

 

 

Fukozidozis (Alfa-Fukosidaz Eksikliği)

 

+

 

+

 

Schindler Hastalığı (Alfa-N-asetilgalaktozaminidaz Eksikliği)

+

+

 

+

 

Mukolipidozis Tip II ve III

 

+

 

+

 

Sialidozis

 

+

 

+

+

 

Görüşlerinizi Paylaşın